Kseroderma pigmenta: uzroci, liječenje i pogled

Pigmentna kseroderma (maligni lentigo, retikularni
progresivna melanoza) je nasljedna kožna bolest
karaktera, koji se izražava povećanom osjetljivošću na
ultraljubičaste zrake i sunčevo zračenje. Ovo je vrlo rijetko
bolest koja je prirođena i nasljedna.
Kseroderma pigmenta je obvezna bolest. To jest
prekancerozne.

Ova patologija je obiteljska bolest i utječe
ljudi koji su rođeni kao rezultat srodnih brakova. stoga
slučajevi pigmentne kseroderme obično se opažaju u izoliranom
populacije koje dugo žive izolirane od vanjskog svijeta.
Ova vrsta izolacije najčešće se povezuje s zemljopisnom značajkom.
ili s vjerskim uvjerenjima.

Bolest se manifestira u djece u dobi od 2-3 godine i
uzrokovane visokom osjetljivošću na različite vrste zračenja
energija (ultraljubičasto zračenje). To vodi do izobilja
pigmentacija kože i atrofija.

„Pigmentni-kseroderma”


Prema statistikama, bolest je vrlo rijetka,
otprilike jedan pacijent na 250 tisuća stanovnika. Najčešće
bolest je uobičajena u zemljama Magreba (sjeverna Afrika) iu Hrvatskoj
zemljama Bliskog istoka. Patologija se razvija jednako
i među dječacima i djevojčicama. Ali ipak
postoje dokazi da djevojčice pate od kserodermnog pigmenta
češće.

Sadržaj

  • razlozi
  • Simptomi bolesti
  • dijagnostika
  • liječenje
  • Prognoza i prevencija

razlozi

Pigmentna kseroderma se razvija kao rezultat genetske
anomalije autosomno recesivnog tipa. Uzrok bolesti
leži u defektu enzima ultravioletne endonukleaze. Poznato je,
da nakon pretjeranog izlaganja UV zračenju na tijelu,
dolazi do kvarova u strukturi DNA. Ultravioletna endonukleaza
pronalazi zahvaćena područja u DNA i “izrezuje” ih. tada
Rezultirajući jaz je izgrađen s DNA polimerazom. stoga
prema tome, endonukleaza zajedno s enzimom eksonukleaze
popravio potencijalno opasne strukturne oštećenja DNA. ovi
enzimi se nazivaju – popravljanje (obnavljanje).

U tijelu zdravih ljudi nakon ultraljubičastog zračenja
gotovo svi timinski dimeri nestaju iz DNA tijekom vremena
(UV-oštećene molekule), dok ljudi imaju
defekt endonukleaze, dimeri se uopće ne uklanjaju.

Iz toga slijedi da kod pacijenata s procesom pigmentacije kserodermom
Popravak DNA se ne događa jer je potpuno odsutan
aktivnost ultravioletne endonukleaze. Postaje jasno zašto
Xeroderma pigment uzrokuje rak kože.

Stoga je moguće identificirati glavne čimbenike koji pridonose tome
razvoj pigmentne kserodermije:

  • autosomno recesivne genetske abnormalnosti;
  • oštećenje enzima ultravioletne endonukleaze;
  • oštećenje enzima za popravak eksonukleaze;
  • oštećenje DNA polimeraze;
  • povećati broj porfirina (količina pigmenta u
    u krvi).

Simptomi bolesti

Bolest se osjeća u ranim godinama života djeteta
uvijek se manifestira u ljeto, kada je najaktivniji
sunčeve zrake. Međutim, opisani su slučajevi gdje je patologija prvi put
tijekom puberteta i starijih osoba
u starosti.

Ova bolest ima pet faza:

  • eritematozni stadij;
  • stadij hiperpigmentacije;
  • atrofija oštećene kože;
  • hiperkeratički stadij;
  • stadij raka kože.

Najraniji je eritematozni stadij bolesti. simptomi
izražene oticanjem, osipom kože i crvenim mrljama nakon
izlaganje suncu Ponekad se u tim područjima pojavljuju mjehurići.
kože koja je bila izložena insolaciji.

Stadij hiperpigmentacije – druga faza bolesti. to
karakteriziran prijelazom crvenih mrlja na kožu u otpornim
pigmentacija. To je, umjesto eritema, pigmentirano
mrlje različitih nijansi: od svijetlo smeđe do tamne
smeđa.

Pigmentnaya-kseroderma-kozhi-


Sljedeća faza je atrofija oštećene kože. pigmentirane
koža se atrofira zbog upale, ona postaje
suha i tanka. Proces atrofije kože može dovesti do toga
smanjenje konture usne šupljine (mikrostomija) ili zarastanje nosnice
kanali (atrezija), stanjivanje ušiju i krila nosa. Na to
međutim, većina pacijenata pati od upale sluznice
oka (konjunktivitis).

Hiperkeratički stadij karakterizira izgled
čvrsti kvržici na koži, papilome, bradavice, benigni
formacije. Tijekom vremena, sve te novotvorine postaju maligne
i dovesti do raka kože. Zbog toga se ova patologija razmatra
obavezan (koji će se sigurno pretvoriti u rak).

Posljednja faza je maligna kožna bolest. Tako je
razvija se, u pravilu, nakon 10 -15 godina od prvog
pogoršanje pigmenta kseroderme, ali ponekad onkološki
bolest se razvija u prvoj godini bolesti. zloćudan
bolesti kože kao što su: melanom, sarkom, bazaliom
u kratkom vremenu staviti metastaze u unutarnje organe pacijenta i
dovesti do stanja terminala.

Kako dijete raste, bolest napreduje.
njeni se simptomi sve više razvijaju i nakon
kratki boravak na suncu.

Često pigmentna kseroderma popraćena je degeneracijom kostiju
sustava i tkiva. Djeca koja imaju ovu patologiju,
zaostaju u mentalnom razvoju (de Sanctis-Kakione sindrom)
rast koštanog kostura je usporen (Reedov sindrom).

Pigmentnaya-kseroderma-kozhi1


dijagnostika

Simptomi u ranom stadiju Xeroderma pigmentosa vrlo su slični
znakovi drugih patologija kože. Zbog toga je važno
pravodobno odrediti bolest i poduzeti potrebne mjere
ublažavanje simptoma.

Dijagnoza bolesti temelji se na histološkoj dijagnozi
Studija. U ranoj fazi analize pigmentne kseroderme
pokazuje stanjivanje i upalu gornjeg sloja epidermisa,
povećanje melaninskih pigmentnih stanica, kolagenska razgradnja
vlakna, atrofija kože. U završnoj fazi – znakovi
svojstven raku kože.

Diferencijalna dijagnoza je potrebna sa sljedećim
patologija:

  • Bazinova bolest;
  • poikiloderma Sivatta;
  • točkasta skleroderma;
  • пигментная крапивница;
  • kronični dermatitis.

liječenje

Ako se bolest dijagnosticira u ranoj fazi razvoja, onda
propisani su antiprotozojski lijekovi (antimalarici), koji
smanjiti osjetljivost kože na ultraljubičasto zračenje.

Kako bi se ojačala tjelesna obrana propisana
imunokompatibilna terapija, vitaminski i mineralni kompleksi.

Za ublažavanje upale kože nanosite mast
kortikosteroida i citostatika.

Kako bi se spriječila senzibilizacija prikazanog tijela
antihistaminici i desenzibilizirajući lijekovi.

Zaštititi kožu od štetnih učinaka propisanog ultraljubičastog zračenja
krema za sunčanje s visokim zaštitnim faktorom.

Potrebno je redovito obavljati kontrolne preglede kod onkologa
svrha rane dijagnoze malignog procesa.

U slučaju razvoja De Sanctis-Kakione sindroma, pacijenti prolaze
specifično liječenje pod nadzorom neurologa.

Warty papillomatous neoplazme, koje teže
zloćudnost, mora se liječiti kardinalnim metodama –
kirurški. To nije samo tradicionalni kirurški zahvat
ekscizija, ali i druge metode:

  • laserska terapija;
  • cryosurgery;
  • elektrokoagulacije.

Laserska terapija sastoji se od izlaganja laserskom zraku
određene valne duljine na zahvaćenoj koži, zdrave
parcele nisu pogođene.

Elektrokoagulacija je kauterizacija električne struje.
kožu. U ovom slučaju dolazi do kauterizacije.
krvne žile koje potpuno hrani neoplazmu
uklanja cirkulaciju krvi.

Krioterapija je svedena na kauterizaciju tumora tekućim dušikom.
Postupak je bezbolan i anemičan.

Prognoza i prevencija

Prognoza bolesti je nepovoljna. Većina djece to ne čini
živjeti do petnaest godina. Međutim, s redovitim
kod nekih pacijenata do 50 godina.

Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: